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肥大细胞白血病是由什么原因引起的?
2017-10-12 17:09:07
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(一)发病原因
  其病因未明,有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。
  (二)发病机制
  MCL同样具有AML的病理和临床特点,仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主。可出现淋巴结、肝大、脾大,有时伴溶骨性损害。浸润皮肤是MCL的一大特点,典型的皮损为色素性荨麻疹,呈棕色素斑疹或丘疹,可形成结节,皮肤划痕试验阳性。
  肥大细胞的胞质内含有能分泌各种活性物质的颗粒,其中分泌组胺,形成高组胺血症及相应的临床表现是MCL的一组特殊征象,如皮肤潮红、瘙痒、支气管痉挛,甚至发生低血压晕厥及休克。还可致顽固性胃、十二指肠溃疡,伴发出血、穿孔等严重并发症。若释放肝素过多,可引发各种出血倾向。
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